La neumonía intersticial afecta a un espacio anatómico de vital importancia en el intercambio gaseoso que se encuentra entre la membrana basal del epitelio alveolar y el endotelio.
Es una enfermedad cuyas secuelas pueden resultar muy graves, ya que al incrementar este espacio se dificulta el intercambio de gases.
Las enfermedades pulmonares intersticiales son un grupo heterogéneo de enfermedades con evolución también heterogénea. De modo que es importante su diagnóstico y correcta clasificación para aplicar el tratamiento más apropiado.
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¿Qué es la neumonía intersticial?
La neumonía intersticial es un proceso inflamatorio/infeccioso que afecta al intersticio. Este se encuentra entre la sangre y el espacio aéreo del alveolo. Cualquier alteración a ese nivel conducirá a una reducción del intercambio de gases y como consecuencia, insuficiencia respiratoria.
Las enfermedades pulmonares intersticiales tienen una baja incidencia, siendo el número inferior a 10/ 100.000 habitantes año.
Tipos de neumonía intersticial
Se han intentado establecer diferentes clasificaciones de las enfermedades intersticiales, pero debido a su heterogeneidad resulta difícil. En la actualidad la clasificación de las neumonías intersticiales se realizan por la similitud de sus características, dividiéndose en:
- Neumonías de causa conocida.
- Neumonías intersticiales idiopáticas.
- Neumonías granulomatosas.
- Otras causas de enfermedad intersticial.
Fibrosis pulmonar idiopática
La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es una enfermedad fibrosante crónica cuyo origen es desconocido y está limitada al pulmón. Suele afectar a personas mayores debido a las alteraciones de los mecanismos de reparación pulmonar, afectando con mayor frecuencia a los varones.
Su principal factor de riesgo es el consumo de tabaco y también se ha identificado en pacientes que sufren de reflujo gastroesofágico, además de la edad.
Es una enfermedad que tiene mal pronóstico. En muchas ocasiones por detectarse en fases avanzadas de la enfermedad, ya que inicialmente, debido a la gran capacidad de reserva del pulmón, da pocos síntomas.
Neumonía intersticial no específica
La neumonía intersticial puede ser identificada por su patrón radiológico. En él encontramos infiltrado y fibrosis que afectan a las paredes alveolares. Esta afectación es difusa y relativamente homogénea, con la afectación de todo el pulmón.
Afecta a personas de mediana edad. Se encuentra asociada a diversas patologías como miositis, toxicidad por fármacos, neumonitis por hipersensibilidad…
Como en la mayoría de las patologías intersticiales pulmonares el diagnóstico de certeza se realiza mediante la biopsia pulmonar. Con ella se podrá identificar el patrón fibroso o celular, siendo este último el de mejor pronóstico.
Neumonía intersticial aguda
En la neumonía intersticial aguda existe, como en todas las neumonías intersticiales, lesión alveolar, cursando clínicamente con disnea rápidamente progresiva, infiltrados pulmonares, hipoxemia que evoluciona de forma rápida (puede ser en cuestión de meses) a una insuficiencia respiratoria con la necesidad de ventilación mecánica con hipoxemia refractaria, que termina en exitus en cerca del 50% de los afectados.
El diagnóstico se realiza por medio de la biopsia pulmonar, siendo el pronóstico de la enfermedad siempre bastante funesto.
Bronquiolitis respiratoria asociada a enfermedad intersticial difusa (BR/EPID) y neumonía intersticial descamativa (NID).
Ambas son patologías de afectación intersticial asociadas al consumo de tabaco.
Se puede considera que tanto la BR/EPID como la NID son expresiones de la misma enfermedad en diferente grado evolutivo.
El cuadro se presenta de forma progresiva, evoluciona lentamente con clínica de tos y disnea. En los cuadros más avanzados podemos encontrar acropaquias (se pueden presentar en el 50% de los casos).
Neumonía organizada criptogenética
En este tipo de neumonía el cuadro es de evolución subaguda, presentándose con una clínica de disnea, tos y fiebre, con mal estado general… Este cuadro evoluciona durante semanas, puesto que en una primera instancia se suele tratar como una neumonía convencional, hasta que se alcanza su diagnóstico.
Este tipo de neumonía aparece como respuesta reparativa exagerada, tras una agresión pulmonar. Existen diferentes formas, desde origen idiopático a los causados por infecciones o radiaciones.
Histiocitosis de las células de Langerhans
Es una enfermedad de muy baja prevalencia, afecta únicamente a fumadoras. Además lo característico es que en un porcentaje muy elevado de casos afecta a fumadores jóvenes.
Existe una extensa proliferación de células de Langerhans que terminan por afectar tanto al parénquima como a las pequeñas vías aéreas, arteriolas y vénulas.
Bronquiolitis obliterante
Esta es otra enfermedad que produce fibrosis pulmonar que afectan a las pequeñas vías aéreas y al parénquima pulmonar. Como sucede en la mayoría de las patologías intersticiales pulmonares, es secundaria a un exceso reparativo.
Se pueden diferenciar dos tipos:
- Bronquiolitis obliterante clásica: tiene un peor pronóstico.
- Bronquiolitis obliterante con neumonía organizada: con mejor pronóstico que la anterior, se caracteriza por ser proliferativa y no obliterante.
¿Cómo diagnosticar una neumonía intersticial?
Si para el diagnóstico de cualquier enfermedad la anamnesis es importante, en el caso de las neumonías intersticiales es aún mayor.
Muchas de estas neumonías son secundarias a la exposición de diferentes sustancias volátiles como: vapores tóxicos, polvo inorgánico, asbestos, fármacos…
Además de la clínica y la exploración física, se realizarán pruebas de laboratorio y de función pulmonar, junto con Rx de tórax y TACAR. El TACAR es el que nos confirmará la neumonía intersticial y además facilitará su clasificación.
También se empleará el lavado broncoalveolar, biopsia bronquial o transbronquial, biopsia pulmonar…
Todo esto con el fin de un correcto diagnóstico y clasificación.
Síntomas de la neumonía intersticial
La clínica de las neumonías intersticiales es la aparición de disnea de esfuerzo y/o tos, pero lo característico de la tos es que no es productiva.
En la exploración física encontramos crepitantes secos, tipo velcro, las acropaquias (dedos en palillo de tambor). Esta se asocia a enfermedades sistémicas con la clínica de estas (“manos de mecánico”, fenómeno de Raynaud…).
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