Linfoma cutáneo: causas, síntomas y tratamiento

Un linfoma cutáneo es la aparición de un proceso linfoproliferativo. Los linfomas son un grupo heterogéneo de enfermedades formado por diferentes subtipos de linfocitos, ya sean B o T, cuya primera manifestación o manifestaciones son lesiones cutáneas. Debemos tener en cuenta, que esto no quiere decir que con posterioridad el proceso linfoproliferativo no pueda extenderse a otros órganos y/o tejidos, sino que las primeras manifestaciones son cutáneas.

Las células linfoides que encontraremos en la piel y mucosas no estarán en forma de agregados en regiones especializadas, como sí lo están cuando afectan a los ganglios o M.O.

En su caso, encontraremos linfocitos formando el SALT (tejido linfoide asociado a la piel y mucosas) afectados con la formación de clonas patológicas. En el caso de que las primeras manifestaciones no aparezcan en la piel, podríamos encontrar alteraciones que pueden derivar de los ganglios o de la M.O., denominándose linfomas o leucemias respectivamente.

¿Son frecuentes los linfomas cutáneos?

Los linfomas cutáneos son poco frecuentes, no superando los 2-3 casos por cada 100.000 habitantes. Los de tipo T cerca del 75% de los linfomas cutáneos y 25% para el resto. En la mayoría de ocasiones nos encontramos con linfomas de crecimiento lento que tardan décadas en desarrollarse y diseminarse, detectándose la mayoría de ellos antes de haberse extendido.

Clasificación de los linfomas cutáneos

La versión actualizada de la OMS-EORTC de 2005 es la más empleada, aunque desde 2008 se emplea una clasificación que engloba tanto los linfomas primarios cutáneos como los linfomas secundarios. Nombraremos la clasificación de la OMS-EORTC de 2005 en la que solo se incluyen los linfomas cutáneos primarios, y en ella nos encontramos con:

• Linfomas cutáneos de células T y NK. Pudiendo subdividirlos en micosis fungoide, síndrome de Sezary, trastornos linfoproliferativos de CD 30+ cutáneos primarios.
• Linfomas cutáneos de células B. Subdivididos en linfomas cutáneos de zona marginal y linfomas centrofoliculares.
• Neoplasias hematológicas precursoras.

Estas clasificaciones son importantes por ser fundamentales para iniciar el tratamiento y determinar el pronóstico de la enfermedad.

¿Cuáles pueden ser las causas de la aparición del  linfoma cutáneo?

Las posibles causas no están esclarecidas, pero parece que existen diferentes factores predisponentes, tanto genéticos como ambientales, que pueden estar implicados en su desarrollo.

Entre ellos podemos encontrar: translocaciones cromosómicas, alteraciones de los genes supresores de tumores, alteraciones de la inmunidad, procesos infecciosos de naturaleza viral… siendo estas algunas de las posibles causas de la aparición de los linfomas cutáneos.

¿Qué síntomas tiene el linfoma cutáneo?

Los síntomas en los estadios iniciales son muy inespecíficos, pueden aparecer eczemas, eritemas, placas, pápulas, máculas… semejantes a otras patologías de la piel de naturaleza infecciosa, hipersensibilidad o autoinmune, siendo importante el seguimiento por el especialista.

En muchas ocasiones, cuando las lesiones cutáneas no responden a los tratamientos convencionales o generan resistencia a ellos, junto en algunas ocasiones, a otros síntomas sistémicos, nos debe despertar la atención y sospechar de algo más complejo. Estos casos fuerzan al especialista, en particular al dermatólogo/a, a un estudio más profundo y profuso de la enfermedad abriéndose las posibilidades diagnósticas y obligando a la realización de otras pruebas como una Rx de tórax, analítica sanguínea, biopsia cutánea, biopsia de médula ósea y pruebas de biología molecular de determinación para su detección, diferenciación y clasificación.

¿Cuál es el tratamiento del linfoma cutáneo?

El tratamiento del linfoma cutáneo es el propio de enfermedades neoplásicas, junto con fármacos antiinflamatorios de naturaleza esteroidea, PUVA, etc.

Los fármacos pueden ser empleados tanto de forma tópica como sistémica, pero debido a la heterogenicidad de los diferentes linfomas cutáneos y el grado de evolución de la enfermedad, los tratamientos son muy dirigidos y aplicados bajo un estricto protocolo terapéutico que garantiza la menor morbilidad/mortalidad.