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¿Qué es la esclerodermia o esclerosis sistémica?

esclerodermia sistemica

Entre las enfermedades reumatológica raras encontramos la esclerodermia o esclerosis sistémica. Pueden darse diferentes formas de esclerodermia, pero en todos casos es importante tratarla adecuadamente para frenar su evolución.

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¿Qué es la esclerodermia?

La esclerodermia es una enfermedad de las denominadas raras, de origen desconocido, en la que existe un componente inmunológico, que es capital para su desarrollo. Es una enfermedad que afecta al colágeno de forma crónica, dando lugar al depósito de esta proteína en los tejidos que termina formando depósitos hialinos.

Estos depósitos conducen a la formación de depósitos que terminan con la induración del tejido conectivo, afectando a la microcirculación, que conduce a la atrofia dermoepidérmica y desaparición de los anejos cutáneos.

Como primera afectación de la enfermedad, se lesionan los pequeños vasos, manifestándose con una fase inicial inflamatoria, que posteriormente evoluciona con la formación de depósitos de colágeno en el tejido conectivo.

Todo esto da lugar a una esclerosis de la dermis, por eso el nombre de esclerodermia.

Añadir que la afectación alcanza más allá de la dermis. No solo se producirá una obliteración de sus vasos, sino que también afectará a:

Como hemos dicho, se afecta al endotelio de la microcirculación.

La esclerodermia la podemos dividir en dos grandes grupos:

  1. Esclerodermia localizada o morfea
  2. Esclerodermia sistémica

Esclerodermia localizada o Morfea

La esclerodermia localizada o Morfea es un cuadro benigno que afecta de forma concreta a la piel. La localización más frecuente es en el tronco.

Como en la mayoría de las patologías en las que existe un componente inmunológico, afecta con mayor frecuencia a la mujer, entre la segunda y quinta década de la vida.

En la biopsia se encontrará un infiltrado inflamatorio obliterando los vasos, junto con atrofia y desaparición de anejos.

Formas de la esclerodermia localizada o morfea

Podemos distinguir la esclerodermia de forma lineal, en la que encontramos que se afecta de forma más acusada el tejido celular subcutáneo con predominio graso.

Aparece una banda, la mayoría de las veces única, cuyas localizaciones más frecuentes son las extremidades y la frente. Cuando existe afectación de la frente se denomina “Coup de Sabre”, por aparentar un golpe de sable.

La esclerodermia en placa es una manifestación localizada, más o menos delimitada, que cursa con la aparición de un área eritematoedematosa. Evoluciona con la formación de una placa blanquecina. La afectación en placa suele tener un buen pronóstico y se resuelve en pocos años sin necesidad de tratamiento.

Nos podemos encontrar con el liquen escleroso o esclerodermia en gota. Esta es una variante con afectación superficial, se produce una atrofia de la epidermis con menor grosor y esclerosis que en otras presentaciones.

Puede aparecer en los genitales, y si no se trata puede dañar de forma significativa los labios mayores en las mujeres, si se encuentran afectados.

Por último, en los casos localizados a la piel, destcamos la morfea generalizada. Esta última afecta principalmente al tronco, se asocia a alopecia (si se afecta el cuero cabelludo), a atrofia del tejido muscular y además nos podemos encontrar con una calcinosis generalizada.

La afectación puede no mostrarse de forma clara a la inspección ocular, pero si palpamos las zonas afectadas la piel se encuentra indurada, con pérdida de los anejos y alteraciones de la pigmentación (hipo o hipermelanosis).

Esclerodermia sistémica

La esclerodermia sistémica es una enfermedad reumatológica de etiología desconocida como hemos mencionado anteriormente.

Factores genéticos, ambientales y las alteraciones de la inmunidad son claves para el desarrollo del a enfermedad.

Se caracteriza por inflamación del endotelio de los vasos (endarteritis) y el incremento de los depósitos de fibras colágenas (hialinización).

Esto conduce a una fase de inflamación (túmida) durante la endarteritis y posterior atrofia y pérdida de los anejos cutáneos por el incremento desproporcionado de los depósitos de colágeno.

La clínica de la esclerodermia sistémica es insidiosa y puede comenzar con la sensación de entumecimiento de las manos. También, se padece de dolores articulares que se resuelven de forma espontánea (poliartritis migratoria).

Conforme avanza la enfermedad, el entumecimiento de las manos se ve agravado con la exposición al frío, apareciendo el denominado fenómeno de Raynaud.

En la progresión, la enfermedad empieza a afectar a los órganos internos, entre ellos; el pulmón, el riñón, el corazón, el esófago.

El esófago es la afectación más frecuente tras la de la piel, se manifiesta con alteraciones de peristalsis, que puede dar lugar a la aparición de un megaesófago.

Aunque el esófago suele ser el órgano más afectado, la afectación renal es la que más se asocia a mortalidad.

Lo más característico de la esclerodermia sistémica es la afectación de la cara y de las manos:

  • Afectación de la cara: “Aparece la cara de bruja” por la atrofia de los labios y aparición de pliegues radiales, con una nariz puntiaguda y cara inexpresiva, podemos encontrar un edema periorbitario y telangiectasias por la afectación de la microcirculación. Además, por los depósitos de colágeno en la dermis, la piel aparece brillante.
  • Con respecto a las manos, por la afectación de la microcirculación y la obstrucción de los vasos, podemos encontrar los formando bucles telangiectásicos, la falta de circulación distal conduce a la formación de úlceras distales e incluso a la reabsorción de las falanges distales.

Las calcinosis las podemos encontrar al realizar las RX de las manos, todo consecuencia a la afectación de los vasos y por lo depósitos de colágeno.

Las manos tienen dificultad a la flexión con limitación de la movilidad, edematización y fenómeno de Raynaud.

La esclerodermia sistémica se puede clasificar

La esclerodermia sistémica la podemos clasificar en una forma limitada denominada acroesclerosis y la esclerosis sistémica cutánea difusa.

La acroesclerosis es conocida como el síndrome de CREST, y se caracteriza por afectación de extremidades con la aparición de un fenómeno de Raynaud de larga evolución, nos podemos encontrar afectación del esófago y calcinosis.

En la esclerosis sistémica cutánea difusa, nos encontramos afectación de tronco y extremidades. Esta enfermedad es más grave ya que con elevada frecuencia encontramos afectación pulmonar y renal. El fenómeno de Raynaud evoluciona en pocos meses, siendo un indicador de la mayor agresividad de esta enfermedad con respecto al síndrome de CREST.

Tanto el diagnóstico como el tratamiento son tarea de los reumatólogos. Aunque, en muchas ocasiones son los dermatólogos los que pueden diagnosticar la enfermedad, ya que las primeras manifestaciones son cutáneas.

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