¿Qué es la esclerodermia y cómo se manifiesta?

La esclerodermia es una enfermedad cuya etiología es desconocida. Afecta al tejido conjuntivo y se puede presentar de diferente forma ya sea local (morfea), generalizada o sistémica (dentro de las sistémica puede ser limitada o difusa). La clínica aparece por la esclerosis que se inicia en los pequeños vasos e intersticios, por lo que puede afectar a cualquier órgano.

Aunque las localizaciones más visibles son sobre la piel y los anejos, estas no son las afectaciones más graves de la enfermedad. La enfermedad, como sucede en la mayoría de las enfermedades en las que interviene la autoinmunidad, afecta con mayor frecuencia a las mujeres en edad fértil, con un pico de incidencia entre los 30-60 años.

¿Cuáles son las causas de la esclerodermia?

Siendo difícil la determinación concreta del suceso celular que conduce al desarrollo de la esclerodermia, podemos decir que se produce una alteración de la inmunidad que, reaccionando contra los vasos, provoca lesiones y da lugar a una respuesta exagerada en los intersticios con depósitos de abundante colágeno y a fibrosis como consecuencia.

Manifestaciones clínicas de la esclerodermia

Entre las manifestaciones más frecuentes y que primero se manifiestan destacamos:

• Fenómeno de Raynaud. Se desarrolla de forma progresiva, pudiendo evolucionar a dactilitis, ulceración y necrosis de las falanges distales si no se trata de forma adecuada.
• Esclerodermia localizada o morfea. Consiste en una lesión esclerosante que suele presentarse de forma lineal y localizada, en la que se produce esclerosis y atrofia de la pieltras la fase inflamatoria, con la adhesión al tejido aledaño.
• Calcinosis. Es la aparición de nódulos compuestos por depósitos de calcio en un tejido distrófico en zonas acras. Se pueden ver en manos, codos y rodillas.
• Reabsorciones digitales. Pueden aparecer cuando los depósitos y la fibrosis evolucionan hasta la obliteración de los vasos que alcanzan las falanges distales, indicando estadios más avanzados de la enfermedad.
• Esclerosis sistémica. Es la afectación más grave del espectro de la esclerodermia, a su vez se puede dividir en la esclerodermia sistémica localizada o síndrome de CREST o la esclerosis sistémica difusa. Esta última es más grave y de evolución más rápida con una elevada morbimortalidad, sobre todo por la afectación del riñón y del pulmón. En el caso de aparecer afectación renal esta puede ser mortal.

La esclerosis sistémica

La esclerosis sistémica puede ser limitada o difusa, pero existen criterios clínico, serológicos y capilaroscópicos que se emplean para diferenciar entre los dos tipos de esclerosis sistémica. Esta labor es llevada a cabo por los reumatólogos que son los especialistas que deben enfrentarse, junto con los pacientes, a la enfermedad. Las manifestaciones cutáneas pueden afectar a cualquier parte del cuerpo, pero al ser una enfermedad que produce patología microvascular con fibrosis, las localizaciones acras, como son los dedos de las manos, suelen ser las primeras en afectarse. El proceso pasa por tres fases:

1. En un primer tiempo, es cuando se produce la respuesta inflamatoria con la aparición de edema con inflamación y eritema, que posteriormente evolucionará, por los depósitos de colágeno, a la induración.
2. Tras la induración se reduce drásticamente el aporte de sangre y nutrientes dando lugar a la atrofia cutánea y aparición de úlceras.
3. Esta situación puede dar lugar a acro osteólisis, consecuencia de la auto amputación.

En la atrofia cutánea cuando se produce en los miembros, pero no en zonas tan distales, se observa una pérdida de la pigmentación cutánea “en sal y pimienta”. También, se verá afectada la cara con la característica microstomía, que no es más que una reducción de la abertura oral, además de manifestarse con la denominada “cara de bruja”. Consecuencia de los depósitos de tejido conectivo en la región peri-oral y atrofia del bermellón de los labios con la formación de estrías labiales radiales que recuerdan a la boca de una bruja. También aparecen afectaciones orgánicas y viscerales. El esófago lo veremos más afectado en el síndrome de CREST, el pulmón también se verá afectado con frecuencia y de forma diferente entre la esclerosis limitada o la difusa. Habrá afectación cardíaca y renal. En el caso de la afectación renal esta puede ser mortal, con la aparición de la crisis esclerodérmica renal. No se excluyen otras alteraciones. Debemos pensar que las enfermedades con componentes autoinmunes pueden modificar su evolución y el fenotipo autoinmune por lo que podemos encontrar síndromes OVERLAP.

Tratamiento y pronóstico de la esclerodermia

El tratamiento se centrará en el control de las afecciones cutáneas, más las de los órganos o vísceras afectados. No se mencionarán los fármacos a emplear por ser este labor de los especialistas, que dependiendo de los padecimientos deberán ajustarlo a cada paciente. Además, con la aparición de la terapia biológica se están abriendo nuevos frentes terapéuticos que están mejorando la evolución de la enfermedad. El pronóstico de la enfermedad es muy variable. Entre los elementos más importantes tenemos el inicio de la enfermedad y sobre todo el tipo de esclerodermia. En el caso de la esclerosis sistémica difusa tendremos el peor pronóstico por la mayor afectación visceral. Las afecciones más graves suelen aparecer los primeros años. Si no se dan, es posible que la enfermedad progrese lentamente, con una supervivencia superior a los 20 años. Pero realmente es difícil de predecir la evolución de la esclerodermia.